Рак крови подкрадывается, как правило, скрытно. У человека может и не быть жалоб – гнетет усталость, давит в левом подреберье, но ничего страшного. И вдруг анализ крови случайно вскрывает тяжелый диагноз. Одним из наиболее распространенных видов рака крови, поражающим преимущественно возрастных людей, в том числе и в Латвии, являются миелопролиферативные неоплазии. Это группа злокачественных заболеваний крови, порождаемых перепроизводством кровяных клеток – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в костном мозге. Семейные доктора и врачи других специальностей в Латвии не всегда способны вовремя обнаружить эти болезни, что чревато очень серьезными последствиями, признает Кристине Бернате, гематолог Клинической университетской больницы П.Страдиня.
Костный мозг чрезмерно активен
Гематологические заболевания, или болезни крови подразделяются на несколько групп: заболевания, зарождающиеся в костном мозге, называются лейкозами (могут быть острыми или хроническими, миелоидными и лимфоцитарными), а болезни, начинающиеся в лимфатических тканях остальных частей организма — лимфомами.
Миелопролиферативные неоплазии относятся к группе лейкозов. Эти заболевания образуются в костном мозге, входят в более обширную группу миелоидных неоплазий и по протеканию представляют собой хронический рак крови, которым человек болеет многие годы.
Миелопролиферативные неоплазии включают три различных диагноза:
- истинная полицитемия, когда костный мозг производит слишком много красных кровяных телец, что затрудняет кровоток и порождает риск образования сгустков крови, или тромбов,
- эссенциальная тромбоцитемия когда костный мозг слишком активно производит тромбоциты – кровяные клетки, отвечающие за свертываемость крови, и в кровеносных сосудах могут образоваться тромбы,
- миелофиброз, когда в костном мозге образуется фиброз – рубцовая ткань, затрудняющая производство красных кровяных клеток и вызывающая малокровие и увеличение селезенки.
Чаще всего обнаруживается внезапно
Хотя миелопролиферативные неоплазии относятся к группе редких болезней, в практике гематологов они встречаются довольно часто, подчеркивает K.Бернате. В Латвии ими ежегодно заболевают многие десятки человек. Например, истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией в мире болеют 1-5 человек на 10 000 жителей, первичным миелофиброзом – 1-9 на 10 000, свидетельствуют данные Orphanet.
Миелопролиферативными неоплазиями люди заболевают в основном уже в солидном возрасте 50-70 лет, хотя встречаются пациенты помладше, например, истинная полицитемия часто наблюдается у молодых женщин. Болезни не врожденные, а приобретенные в течение жизни в результате генетических мутаций. Радиоактивное излучение и химические вещества могут способствовать заболеванию, однако чаще всего ясный ответ на вопрос, почему один человек заболел, а другие нет, получить невозможно.
Обнаружение миелопролиферативных неоплазий затрудняется отсутствием специфических, или характерных именно для этих болезней симптомов. С развитием заболевания человек может испытывать выраженную усталость, потливость по ночам, боли в костях, дискомфорт в желудочно-кишечном тракте, зуд, однако жалобы часто вызваны другими проблемами со здоровьем.
“В своей практике не помню ни одного случая, когда человек обратился к врачу с длительной усталостью, и по итогам анализа крови обнаружились миелопролиферативные неоплазии. Так этому следовало бы быть, но симптомы этого рака крови неспецифичны. Как известно, сильная усталость возможна и при железодефицитной анемии, с чем на своем веку сталкиваются многие женщины,” рассказывает гематолог.
Очень характерным симптомом истинной полицитемии является зуд кожи после душа или контакта с водой, особенно на начальном этапе заболевания, когда в организме стремительно растет число эритроцитов. Об этом диагнозе могут сигнализировать и схожие с подагрой признаки, онемение рук, изменения зрения, боли в суставах, однако и все эти симптомы не всегда побуждают семейного врача задуматься о гематологическом заболевании, указывает K. Бернате.
Поэтому чаще всего миелопролиферативные неоплазии обнаруживаются, когда пациент поступает в больницу уже в тяжелом состоянии с вызванным раком тромбозом – тромбоэмболией легочных артерий, тромбозом глубоких вен или инсультом, или в более легких случаях – после анализа крови в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра.
Раз в год каждому необходим анализ крови
“Во избежание запущенных случаев рака крови и летальных форм болезни каждому человеку раз в год необходим полный анализ крови, что позволяет вовремя обнаруживать и другие заболевания,” подчеркивает K. Бернате.
Здесь, правда, уместно напомнить, что семейные врачи из-за большой загруженности не всегда способны оценить результаты анализов. Поэтому гематолог призывает всех проявлять ответственность за свое здоровье и всегда просить семейного врача подробно объяснить результаты анализа крови.
К сожалению, бывает и так, что пациент добросовестно сдал кровь на анализ, но врач не заметил лишний нолик в показателе, не обратил внимание на поставленную в лаборатории красную стрелку или пометку, указывающую на возможные проблемы.
Поэтому не надо бояться переспросить у семейного врача – каковы мои результаты, почему понижен или повышен тот или иной показатель, как это влияет на мое здоровье, рекомендует гематолог.
Нельзя затягивать с лечением
Если анализ крови обнаружил изменения, это вовсе не значит, что надо тут же записываться на визит к гематологу. Пусть семейный врач сначала оценит результаты анализа и назначит дальнейшее лечение. При наличии подозрений на рак крови, когда не требуется немедленная госпитализация, пациент направляется для дальнейшего обследования по зеленому коридору. В таких случаях консультация гематолога по правильному направлению семейного врача возможна в течение двух недель. Проблемы возникают, если семейный врач не осознал серьезность проблемы и направил пациента к гематологу в обычном порядке, когда очереди приходится дожидаться вплоть до шести месяцев, что недопустимо.
Надо помнить, что любая из миелопролиферативных неоплазий без лечения может перейти в агрессивнейшую форму заболевания, или острый миелолейкоз. Без лечения пациент может прожить всего несколько недель или месяцев. Чем старше человек, тем выше риск заболевания острым миелолейкозом.
Хотя в мире доступны медикаменты таргетной терапии новейшего поколения, в случае миелопролиферативных неоплазий обеспечивающие существенную ремиссию, когда рак крови отступает, полностью эта болезнь по-прежнему неизлечима. Но в большинстве случаев возможно достичь уверенного контроля над недугом и значительно продлить жизнь. Как отмечает K.Бернате, универсального прогноза для всех больных нет, но своим пациентам с миелопролиферативными неоплазиями она всегда подчеркивает – прием медикаментов, регулярное посещение врача, активное участие в процессе лечения значительно повышает возможность прожить с этим недугом долгую жизнь.
Подготовлено в сотрудничестве с SIA Novartis Baltics, Г. Земгала гатве 76, Рига, Латвия, сентябрь 2021 года, BS2109159386
